بیماری پروانه ای ایران - An Overview

با توجه به تمام مثال‌هایی که در بخش‌های قبل ذکر شد، اثر پروانه‌ای تا حد زیادی قابل‌ قبول است. نمی‌توان این مسئله را که کارهای جزئی ما مهم و تاثیرگذار هستند، به فراموشی سپرد.

وراثت مغلوب اتوزومال به این معنی است که هر دو کپی ژن در هر سلول جهش (یک کپی از هر والد) دارند.

سعی کنید لایه های فوم را در پوشش لباس درمناطق آرنج، زانو و دیگر نقاط فشار بدوزید. در صورت امکان از کفش های ویژه نرم استفاده کنید. 

در نوزادان تاول‌های شدید ممکن است تهدید کننده زندگی باشد. در صورت مواجهه با هر یک از علائم زیر سریع به اورژانس مراجعه نمایید:

 به وجود آمدن زخم و تاول مکرر می‌تواند موجب به هم چسبیده شدن انگشتان دست و پا و یا خمیدگی غیر عادی در مفصل‌ها گردد.

به وجود آمدن مشکل در ژن سازنده نوع کلاژن عامل ایجاد این نوع بیماری می‌باشد که با اختلال در تولید کلاژن لایه‌های پوستی نمی‌توانند به یکدیگر متصل گردند و می‌تواند از بیماری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب یا قالب باشد.

در صورتی که تغییرات نوع زندگی و مراقبت در خانه، نشانه‌های بیماری پروانه‌ای را کنترل ننماید، درمان‌های موجود ممکن است شامل جراحی توانبخشی و دارو باشند این عارضه معمولاً با وجود رسیدگی‌های درمانی، پیشرفت داشته و نیز موجب عوارض جدی و حتی مرگ گردد.

اشکال شدید بیماری پروانه ای ممکن است موجب ترکیب انگشت ها یا پنجه های پا و خم شدن غیر عادی مفاصل شود. این می تواند بر عملکرد انگشتان، زانوها و آرنج هایش تاثیر بگذارد. 

یبوست حالتی است که درآن مدفوع سفت می شود و برای دفع آن ( اجابت مزاج) نیاز به استفاده از داروست. اگر اقدامی برای درمان یبوست شدید و مزمن نشود عوارض بدی را به همراه دارد به همین دلیل در صورت بروز علائم باید به پزشک مراجعه کنید.

بزرگسالان و نوجوانان مبتلا به انواع ویژه‌ای از بیماری پروانه‌ای، در معرض ابتلا به یک نوع سرطان پوست به نام کارسینوم سلول سنگ فرشی می‌باشند.

نوجوانان و بزرگسالان با انواع خاصی از بیماری پروانه ای در معرض خطر بالای توسعه نوعی سرطان پوست شناخته شده به نام سرطان سلولی فلسی قرار دارند. 

ایجاد تاول در پوست سر و بر جای گذاشتن جای زخم و ریزش مو (آلوپسی زخم یا ریزش دائمی مو)

اگر جای زخم، عملکرد دست را تحت تاثیر قرار داده باشد، ممکن است پزشک یک پیوند پوست را پیشنهاد کند. 

آزمایش ژنتیک: تست‌های ژنتیکی learn more گاهی برای تأیید تشخیص استفاده می‌شود، زیرا اکثر اشکال بیماری پروانه‌ای به صورت ارثی منتقل می‌شوند و نمونه‌ی خون فرد گرفته شده و جهت تحلیل و بررسی به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.